유발인자 → 비만세포 활성화 → 히스타민·류코트리엔 등 매개체 분비 → 혈관 확장·부종 → 팽진·가려움의 4단계 연쇄반응입니다.
CSU 에서는 IgE 자가항체 (Type I) 또는 IgG 자가항체 (Type IIb) 가 비만세포 표면의 FcεRI 수용체를 자극해 자발적 탈과립을 일으킵니다. 따라서 항히스타민제로 히스타민 작용을 차단하거나, 오말리주맙으로 IgE 자체를 중화하는 전략이 효과적입니다. 약을 끊어도 비만세포 안정화에 시간이 걸리므로 꾸준한 복용이 핵심입니다.
Type I autoimmunity
IgE
자가항원 (TPO·IL-24) 에 대한 IgE — 오말리주맙 반응 양호.
Type IIb autoimmunity
IgG
항-IgE / 항-FcεRI IgG · 보체 활성화 · 항히스타민 반응 약함.
| 점수 | 팽진 수 (Wheals) | 가려움 정도 (Pruritus) | UAS7 합산 | 활동도 판정 |
|---|---|---|---|---|
| 0 | 없음 | 없음 | 0 – 6 | 잘 조절됨 (Well controlled) |
| 1 | 20개 미만 / 24h | 경도 (Mild) | 7 – 15 | 경증 (Mild) |
| 2 | 20 – 50개 / 24h | 중등도 (Moderate) | 16 – 27 | 중등증 (Moderate) |
| 3 | 50개 초과 / 24h | 심함 (Severe) | 28 – 42 | 중증 (Severe) |
팽진 (wheal) 은 24시간 이내에 사라지는 것이 특징입니다. 혈관부종 (angioedema) 은 깊은 조직 부종으로 눈꺼풀·입술·혀에 호발하며 약 40% 환자에서 동반되고, 소실까지 최대 72시간이 걸립니다. UAS7 점수가 높을수록 적극적인 단계 상승 치료가 필요합니다.
BASIC · 01
기본 혈액 검사
CBC (호산구 증가·감염 감별), ESR / CRP (염증 수치), 총 IgE (오말리주맙 반응 예측에도 활용) — 처음 진단 시 필수로 시행되는 4종입니다.
BASIC · 02
갑상선 기능 검사
TSH·fT4 + 항-TPO 항체. 자가면역 갑상선염은 CSU 의 가장 흔한 동반 질환이므로 모든 신환에서 권장됩니다. 이상 시 내분비내과 협진을 고려합니다.
EXTENDED · 03
자가면역 확장 검사
자가혈청 피부시험 (ASST), 호염기구 활성화 검사 (BAT), 보체 (C3·C4), ANA, D-dimer (혈관부종 감별), 트립타제 (비만세포 질환 감별) — 난치성 환자에서 선택적으로 시행합니다.
CIndU · 04
유발성 두드러기 검사
한랭 자극 (ice cube test), 피부묘기증 (FricTest), 운동·온열·압박·일광 유발 검사 — CIndU 가 의심되면 각 유형에 맞는 특이적 자극 검사를 시행합니다.
25 mg 1일 2회 경구 복용 · 주사 불필요 · 정기 혈액검사 불필요. REMIX-1·2 임상에서 12주 시점 UAS7 유의미한 감소 (p<0.001) 가 확인되었습니다.
BTK (Bruton Tyrosine Kinase) 를 차단해 비만세포의 히스타민 방출을 원천 억제하는 기전적 치료입니다. 약 50% 환자에서 UAS7 ≤ 6 (질병 조절) 에 도달하고, 약 1/3 에서 완전 관해 (UAS7 = 0) 가 보고되었습니다. 2주째부터 빠른 효과가 나타나고 52주까지 효능이 유지되며, 주요 이상반응은 비인두염·두통 정도로 대부분 경미합니다. 오말리주맙 외 첫 경구 대안으로 자리매김했습니다.
Disease control rate
~ 50%
12주 시점 UAS7 ≤ 6 도달 환자 비율 (REMIX-1 / 2).
Complete response
~ 1/3
UAS7 = 0 (완전 관해) 도달 — 52주까지 효능 유지.
